Η σπάνια προοδευτική πάθηση που συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως νόσος του Πάρκινσον - βασικές διαφορές

Ένα άρθρο που δημοσιεύτηκε από το Ηνωμένο Βασίλειο το 2017 περιέγραφε έρευνα που δημοσιεύτηκε στο επιστημονικό περιοδικό Neurology, η οποία εξηγούσε τι σημαίνει ο όρος «παρκινσονισμοί». Αυτός ο όρος-ομπρέλα περιγράφει καταστάσεις που μοιράζονται ορισμένα από τα συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον, όπως τρόμο, ακαμψία και βραδύτητα στην κίνηση. Μία από αυτές τις καταστάσεις είναι η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP), η οποία συχνά αρχικά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως Πάρκινσον λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων. Επιπλέον, τα συμπτώματα που επιτρέπουν στους γιατρούς να κάνουν μια συγκεκριμένη διάγνωση εμφανίζονται αργά, για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα και καθώς αναπτύσσεται η πάθηση.



Το PSP είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί προβλήματα με την κίνηση, το περπάτημα και την ισορροπία και την κίνηση των ματιών.

Το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού επεισοδίου εξηγεί ότι η πάθηση προκύπτει ως αποτέλεσμα βλάβης στα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο που ελέγχει τόσο τη σκέψη όσο και την κίνηση του σώματος.

Μία από τις βασικές διαφορές μεταξύ του PSP και της νόσου του Πάρκινσον είναι η εξέλιξη των δύο καταστάσεων. Το PSP επηρεάζει τα άτομα πολύ πιο γρήγορα από τη νόσο του Πάρκινσον.

Άλλες διαφορές μεταξύ των δύο νευρολογικών διαταραχών περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:



  • Τα άτομα με PSP συνήθως στέκονται εξαιρετικά ίσια ή περιστασιακά γέρνουν το κεφάλι τους προς τα πίσω (και τείνουν να πέφτουν προς τα πίσω). Αυτό είναι γνωστό ως «αξονική ακαμψία». Όσοι πάσχουν από τη νόσο του Πάρκινσον συνήθως σκύβουν προς τα εμπρός.
  • Τα προβλήματα με την ομιλία και την κατάποση είναι πολύ πιο συχνά και σοβαρά στο PSP από ότι στη νόσο του Πάρκινσον και τείνουν να εμφανίζονται νωρίτερα στη νόσο.
  • Οι κινήσεις των ματιών είναι μη φυσιολογικές στο PSP αλλά κοντά στο φυσιολογικό στη νόσο του Πάρκινσον.
  • Ο τρόμος είναι σπάνιος στο PSP αλλά πολύ συχνός σε άτομα με νόσο του Πάρκινσον.

PSP

PSP: Η πάθηση επηρεάζει περίπου 4.000 άτομα στο Ηνωμένο Βασίλειο (Εικόνα: Getty)

Επιπλέον, ο τρόπος με τον οποίο οι δύο ασθένειες ανταποκρίνονται στη φαρμακευτική θεραπεία διαφέρει επίσης. Όσοι πάσχουν από Πάρκινσον συχνά παίρνουν το φάρμακο λεβοντόπα που έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί σημαντικά οφέλη. Ωστόσο, το ίδιο φάρμακο έχει ελάχιστη απόκριση στο ίδιο φάρμακο.

Η ένωση προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης (PSPA) είναι μια φιλανθρωπική οργάνωση με έδρα το Ηνωμένο Βασίλειο και βοηθά άτομα με τη σπάνια πάθηση. Τονίζει ότι για κάθε άτομο η κατάσταση είναι διαφορετική και κάθε περίπτωση είναι μοναδική.

Ωστόσο, μερικά από τα κοινά συμπτώματα της πάθησης περιλαμβάνουν:



  • Θέματα κίνησης και κινητικότητας
  • Αλλαγές συμπεριφοράς
  • Έλλειψη ελέγχου του εντέρου
  • Δυσκολία στο φαγητό και στην κατάποση
  • Συσσώρευση σάλιου
  • Σωστή ομιλία
  • Υπερβολική κούραση
  • Πόνος.

Ένα άλλο βασικό σύμπτωμα και σημάδι είναι οι αλλαγές στην όραση, εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε αντιμετωπίζει κάποιο από τα ακόλουθα, είναι πάντα καλύτερο να ελέγχεστε από γιατρό ή οπτικό, ακόμα κι αν δεν έχει PSP:

  • Διπλή όραση
  • Όραση τούνελ, όπου το οπτικό πεδίο μειώνεται
  • Θολή ή θολή όραση
  • Αργές, σπασμωδικές κινήσεις των ματιών που μπορεί να δυσκολέψουν την ανάγνωση από τη μια γραμμή στην άλλη ή να κοιτάξετε από το ένα σημείο στο άλλο.
  • Δυσκολία κοιτάζοντας προς τα κάτω. Αυτό μπορεί να προκαλέσει προβλήματα κατά την ώρα των γευμάτων και να αυξήσει τον κίνδυνο πτώσεων
  • Η αδυναμία αντιμετώπισης των έντονων φώτων
  • Ακούσιο κλείσιμο των βλεφάρων, δυσκολία στο άνοιγμα των ματιών.
ΜΗ ΧΑΣΕΤΕ: [ΔΙΟΡΑΤΙΚΟΤΗΤΑ] [ΑΡΓΟΤΕΡΟ] [ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ]

Ένα άτομο που είχε εμπειρία από πρώτο χέρι με το PSP είναι ο Μπράντλεϊ Πέιν, ο πατέρας του οποίου έζησε με την πάθηση και αγωνίστηκε να λάβει επίσημη διάγνωση από επαγγελματίες του ιατρικού τομέα.

Μοιράζοντας την εμπειρία του με το PSPA ο Bradley εξήγησε: «Ξέραμε ότι κάτι δεν πήγαινε καλά με την υγεία του πατέρα μου όταν άρχισε να έχει προβλήματα ισορροπίας το καλοκαίρι του 2016.

«Έπεσε πολύ, προς τα πίσω, και γρήγορα προχώρησε στη χρήση βοηθημάτων βάδισης από το 2017 και μετά, για να συνεχίσει να περπατάει. Ξεκίνησε να χρησιμοποιεί αναπηρικό καροτσάκι το 2018, μετά από μια άσχημη πτώση που οδήγησε σε πολλαπλά σπασίματα των οστών και παραμονή στο νοσοκομείο.



Καθώς τα συμπτώματά του προχωρούσαν, ο μπαμπάς έχασε τη δύναμη στα χέρια του και την ικανότητα να τρώει τυπικά γεύματα. Η μαμά ήταν η κύρια φροντίδα του και έμενε σε μεγάλο βαθμό στο σπίτι.

«Δυστυχώς, λόγω της σπανιότητας του PSP, οι επαγγελματίες υγείας δυσκολεύτηκαν πραγματικά να διαγνώσουν τι ήταν λάθος. Τελικά, μετά από πολλαπλές έρευνες, απέλυσαν τον μπαμπά, λέγοντας ότι δεν μπορούσαν πλέον να κάνουν για να βοηθήσουν».

Μόλις ο μπαμπάς του Μπράντλεϊ και η μαμά του μετακόμισαν στο Ντέβον, οι γιατροί άρχισαν να υποψιάζονται ότι είχε PSP, αλλά η διάγνωσή του δεν επιβεβαιώθηκε πλήρως μέχρι που δυστυχώς πέθανε.

Κατά τη διάγνωση του PRP, δεν υπάρχει μοναδική εξέταση. Η διάγνωση βασίζεται στο μοτίβο των συμπτωμάτων σας.

Όπως ανέφερε ο Bradley, η διάγνωση πρέπει να γίνει ή να επιβεβαιωθεί από έναν σύμβουλο με εμπειρία στο PSP. Αυτός θα είναι συνήθως ένας νευρολόγος (ειδικός σε καταστάσεις που επηρεάζουν τον εγκέφαλο και τα νεύρα).

Επιπλέον, επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για την πάθηση, αλλά η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη διασφάλιση ότι τα άτομα με PSP έχουν την καλύτερη δυνατή ποιότητα ζωής.

Πάρκινσον

Νόσος Πάρκινσον: Τα 3 κύρια συμπτώματα (Εικόνα: Express.co.uk)

Το NHS εξηγεί ότι η θεραπεία θα είναι προσαρμοσμένη στις ανάγκες κάθε ατόμου. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

Φάρμακα για τη βελτίωση της ισορροπίας, της δυσκαμψίας και άλλων συμπτωμάτων

  • Φυσικοθεραπεία για να βοηθήσει σε δυσκολίες κίνησης και ισορροπίας
  • Λογοθεραπεία για βοήθεια σε προβλήματα ομιλίας ή κατάποσης
  • Εργοθεραπεία για τη βελτίωση των δεξιοτήτων που απαιτούνται για τις καθημερινές δραστηριότητες
  • Botox (ενέσεις βοτουλινικής τοξίνης) ή ειδικά γυαλιά που βοηθούν σε προβλήματα στα μάτια
  • Σωλήνες σίτισης για τη διαχείριση της δυσφαγίας και την αποφυγή υποσιτισμού ή αφυδάτωσης.

Δυστυχώς, καθώς η κατάσταση είναι προοδευτική, θα επιδεινωθεί σταδιακά μέχρι το τέλος της ζωής ενός ατόμου.

Συμπτώματα όπως η δυσκολία στην κατάποση μπορεί επίσης να προκαλέσουν πνιγμό ή εισπνοή τροφής ή υγρού στους αεραγωγούς. Το NHS συνεχίζει να λέει ότι αυτό μπορεί να προκαλέσει πνευμονία, η οποία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή σε ορισμένες περιπτώσεις.

Οι εκτιμήσεις υπάρχουν περίπου 4.000 άτομα με PSP που ζουν στο Ηνωμένο Βασίλειο.